Список сокращений
БЗО – большое затылочное отверстие
ВИ – взвешенные изображения
ВЧД – внутричерепное давление
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
ИБ – история болезни
ИК – индекс Karnofsky
ИНХ – «Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»
КВД – краниовертебральная декомпрессия
КВП – краниовертебральный переход
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МАК – мальформация Арнольда-Киари
МКI – мальформация Киари I типа
МРТ – магнитно-резонансная томография
РГ – рентгенография
СГ – сирингомиелия
СМЖ – спинномозговая жидкость
ТМО – твердая мозговая оболочка
ФКМРТ – фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЭВСТ – эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка
Введение
По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга [19], [41], [182].
В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается всё чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4].
Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone [37] о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.
Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования [125].
Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI [14]. Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода [160]. Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют [2].
Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень дистопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии [5], [131].
Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [33].
В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения. [92]. В русскоязычной литературе подобных работ нет.
В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагност