Миастения. Диагностика и лечение

Коллектив авторов

Монография является коллективным трудом сотрудников кафедры неврологии им. акад. С. Н. Давиденкова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И. И. Мечникова и базируется на их богатом научном и клиническом опыте. Приведены современные представления о методах диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов.

Издание предназначено для широкого круга практических врачей.

Миастения. Диагностика и лечение

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ

АлАТ – аланинаминотрансфераза

АМН – Академия медицинских наук

АсАТ – аспартатаминотрансфераза

АТ – антитело

АХ – ацетилхолин

АХР – ацетилхолиновые рецепторы

АХЭ – ацетилхолинэстераза

АХЭП – антихолинэстеразные препараты

БАС – боковой амиотрофический склероз

БД – безопасные дозы

ВЖ – вилочковая железа

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГАК – газы артериальной крови

ГКС – глюкокортикостероиды

ГМ – генерализованная миастения

ГС – гемосорбция

ДЕ – двигательная единица

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЕД – единица действия

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИЛ – интерлейкин

ИФН – интерферон

КТ – компьютерная томография

КФК – креатинфосфокиназа

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛенГИДУВ – Ленинградский государственный институт усовершенствования врачей

МБк – мегабеккерель

МЕ – международная единица

МКБ-10 – международная классификация болезней, травм и причин смерти

10-го пересмотра

ММА – Московская медицинская академия

МР – магнитно-резонансный

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

НАД – никотинамиддинуклеотид

НМС – нервно-мышечный синапс

н-ХР – н-холинорецепторы

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОП – обменный плазмаферез

ПА – плазмаферез

ПД – потенциал действия

ПДДЕ – потенциал действия двигательной единицы

ПСМ – постсинаптическая мембрана

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РНК – рибонуклеиновая кислота

РФП – радиофармпрепарат

СЗГМУ – Северо-Западный государственный медицинский университет

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПбМАПО – Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования

ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания

ТМ – тяжелая миастения

тРНК – транспортная рибонуклеиновая кислота

УЗИ – ультразвуковое исследование

УФ – ультрафиолетовый

УФО – ультрафиолетовое облучение

ФНО – фактор некроза опухоли

ЦВЗ – цереброваскулярные заболевания

ЦНС – центральная нервная система

ЧН – черепные нервы

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭМГ – электромиография

ЭУФОЛК – экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение лимфоцитов крови

ATA – anti-titin-antibody – антититиновые антитела

BiPAP – двухуровневая вентиляция с положительным давлением на вдохе

FDА – Food and Drug Administration – управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США)

НLА – human leucocyte antigen – антиген лейкоцитов человека

НU – Haunsfield units – единицы шкалы Хаунсфилда

Ig – иммуноглобулины

IgG – иммуноглобулин G

MCD – mean of consecutive difference – среднее значение взаимосвязанных интервалов

МuSK – muscle specific receptor tyrosine kinase – мышечно-специфическая тирозинкиназа

SFЕМG – single-fibreelectromyography – электромиограмма одиночного мышечного волокна

ПРЕДИСЛОВИЕ

Бытует мнение, что миастения впервые была описана знаменитым английским анатомом Томасом Уиллисом (Thomas Willis) в 1672 г. В действительности же одной из первых публикаций стала работа сэра С. Уилкса (Sir Samuel Wilks), который в 1877 г. опубликовал заметку о больном с хроническим бульбарным параличом и летальным исходом болезни. При патологоанатомическом исследовании изменений в нервной системе выявлено не было. Позже вклад в изучение этого сложного заболевания внесли В. Эрб (1879), Г. Оппенгейм (1894), Уильям Говерс (1893). Однако кардинальный призна